consultation de contrôle

Réponse
Les nodules observés, de petite taille, sont localisés, circonscrits
et font évoquer d’emblée des tumeurs bénignes.
Les diagnostics évoqués ont été fibromes, verrues, neurofibromes
ou fibro-xanthomes. Les verrues et neurofibromes
paraissaient peu probables en absence de lésions
cutanées associées ou de contexte d’immuno-dépression
pouvant justifier la présence de multiples lésions buccales
à human papilloma virus (hpv).
Cinq nodules de la pointe de la langue ont été enlevés
sous anesthésie locale et adressés à l’anatomopathologiste
(fig. 2). Le compte-rendu note un épithélium
d’aspect normal, les nodules étant constitués de multiples
filets nerveux entourés d’un périnèvre épaissi. Ce caractère
permet d’exclure le diagnostic de névromes solitaires.
Le diagnostic retenu est celui de névromes myéliniques,
évoquant une maladie héréditaire pouvant associer ce
tableau à un cancer médullaire thyroïdien. Lors de la con

consultation
de contrôle, la patiente confirme ce diagnostic,
aboutissement de l’exploration signalée. Elle est prise en
charge en endocrinologie pour complément de bilan et
traitement.
L’association d’une neurofibromatose de von Reclinghausen
et d’un phéochromocytome est relativement
courante, mais les névromes muqueux multiples sont toujours
associés aux signes cutanés de cette maladie, et la
distribution des lésions muqueuses est différente. L’association
de multiples neurofibromes muqueux à un phéochromcytome
et à un carcinome médullaire thyroïde fait
partie des syndromes des néoplasies endocrines multiples
(« multiple endocrine neoplasia syndrome » ou « MEN
syndrome »). Trois types différents sont actuellement distingués.
Le cas présenté correspond au IIb associant à la
triade décrite une hyperplasie des nerfs cornéens. Habituellement,
les névromes muqueux apparaissent longtemps
avant les pathologies malignes associées dans ces
syndromes, ce qui présente un réel intérêt de dépistage.
L’étio-pathogénie de ces multiples néoplasies endocrines
s’explique par un trouble métabolique survenant lors
de la migration des cellules d’origine neuro-ectodermique
à partir des crêtes neurales, les unes se différenciant en
cellules glandulaires, les autres en tissus nerveux.
RÉFÉRENCES
1. Jain S, Watson MA, DeBenedetti MK, Hiraki Y, Moley JF,
Milbrandt J. Expression profiles provide insights into early malignant
potential and skeletal abnormalities in multiple endocrine
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multiple endocrine neoplasia. Medicine, 1975;54: 89-112.

Pathologie de la muqueuse buccale

L. Ben Slama
Service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale,Hôpital de la Salpêtrière, 45, Bd de l’Hôpital, 75013 Paris.
Tirés à part : L. Ben Slama, Service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale, Hôpital Tenon, 4 rue de Chine, 75020 Paris.
CAS No 2
Une jeune fille de 21 ans se présente à la consultation
avec de multiples nodules de 4 à 5 mm de diamètre au
niveau de la pointe et des bords marginaux de la langue
et de la lèvre supérieure, apparus en quelques semaines,
occasionnant une gêne discrète à l’élocution. Le reste de
l’examen clinique est normal, en particulier, il n’y a pas de
lésion cutanée notable. Un bilan biologique réalisé en ville
est normal, incluant une sérologie VIH 1 et 2 négative.
Dans les antécédents, la patiente signale un phéochromocytome
surrénalien diagnostiqué et traité 2 ans auparavant.
Un nodule thyroïdien récemment découvert est en
cours d’exploration.
Quel est votre diagnostic ?

Le diagnostic dans ce cas est relativement simple

L. Ben Slama Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
236
Réponse
Le diagnostic dans ce cas est relativement simple : il s’agit
d’une hypertrophie gingivale liée à la prise de ciclosporine.
Elle atteint essentiellement les papilles inter-dentaires, qui
sont de couleur rose pâle et de consistance ferme. Sa fréquence
est variable, de 15 à 80 %. Elle apparaît 3 à
4 mois après le début du traitement, mais parfois plus tôt
ou beaucoup plus tard, avec une intensité dépendante de
la dose. La mauvaise hygiène bucco-dentaire joue un rôle
important.
L’hypertrophie gingivale se caractérise histologiquement
par une hyperplasie du tissu conjonctif et des vaisseaux et
l’association d’une fibrose et d’infiltrats inflammatoires
lympho-plasmocytaires.
Il n’y a pas lieu de réaliser une biopsie préalable, la confirmation
histologique pouvant être apportée lors de l’examen
de la pièce d’exérèse.
Dans ce cas précis, le traitement a consisté d’abord en
l’élimination mécanique de la plaque dentaire, suivie de
deux cures d’azithromycine (Zithromax® 250 mb, 2 cps/j
pendant 3 j, arrêt une semaine puis reprise selon le même
mode, hors AMM). Ceci a entraîné une réduction de près
de 50 % de l’hypertrophie gingivale. En raison de la gêne
fonctionnelle et esthétique, une gingivectomie au bistouri
électrique a été réalisée sur le volume excédentaire résiduel.
La récidive étant inéluctable si la ciclosporine est continuée
à la même posologie, une recommandation de diminution
de la posologie avec suppléance par d’autres
immunodépresseurs, dans la mesure du possible, a été
faite au prescripteur. Le patient a été incité à une hygiène
plus rigoureuse.
RÉFÉRENCES
1. Doutre MS. Ciclosporine. Ann Dermatol Venereol, 2002;129:
392-404.
2. Salard D, Parriaux N, Derancourt C, Aubin F, Bresson-Hadni S,
Miguet J-P, Laurent R. Manifestations dermatologiques chez les
transplantés hépatiques. Ann Dermatol Venereol, 2002;129:
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3. Rateitschak-Plüss EM, Hefti A, Lörtscher R, Thiel G. Initial observation
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J Clin Periodontol, 1983;10:237-46.
4. Pisanty S, Rahamim E, Ben-Ezra D, Shoshan S. Prolonged systemic
administration of cyclosporin A affects gingival epithelium.
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enlargement following reduction in CsA dosage. J Clin Periodontol,
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gingival changes. J Clin Periodontol, 1991;18:107-11.

Pathologie de la muqueuse buccale

L. Ben Slama
Service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale,Hôpital de la Salpêtrière, 45, Bd de l’Hôpital, 75013 Paris.
Tirés à part : L. Ben Slama, Service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale, Hôpital Tenon, 4 rue de Chine, 75020 Paris.
CAS No 1
Un homme de 34 ans consulte à la demande d’un confrère
hospitalier pour traitement de lésions gingivales évoluant
depuis plusieurs mois, augmentant progressivement
de volume, devenant douloureuses et saignotant lors du
brossage. Le patient a bénéficié deux ans auparavant
d’une greffe rénale ayant entrainé la prise de Mycophénolate
mofétil (Cellcept® 750 mg/j), Prednisone (Cortancyl®
10 mg/j) et Ciclosporine (Néoral® 150 mg/j). L’examen clinique
confirme la présence d’une hypertrophie gingivale
localisée dans le seul secteur antérieur des maxillaires.
Celle-ci est par endroits inflammatoire, associée à la présence
de plaque dentaire.
Quel est votre diagnostic ?

Papillomatose buccale

Il s’agit d’un patient de 45 ans qui présentait une papillomatose
buccale étendue au palais et à l’épiglotte qui est complètement
envahie et infiltrée obstruant l’accès à l’orifice glottique
(fig. 1)
.
Après une simple laryngoscopie, la glotte est visualisée avec difficulté
et peut être intubée
(fig. 2).

Il semble que l’ostéonécrose résulte principalement

série). Il semble que l’ostéonécrose résulte principalement
d’une augmentation excessive de la minéralisation
secondaire à une dose accumulée de bisphosphonates
trop importante. Il serait donc souhaitable
d’entreprendre des investigations complémentaires
pour préciser le mode d’action et la demivie
des bisphosphonates, afin de trouver la posologie
la mieux adaptée pour chaque patient et/ou
pour chaque affection. Enfin, tant que les mécanismes
physiopathologiques de cette ostéonécrose
ne seront pas mieux connus, on ne pourra pas
s’empêcher de faire un parallèle avec l’ostéonécrose
des maxillaires due à la toxicité du phosphore22.
En attendant ces précisions, avant de prescrire des bisphosphonates,
le patient doit être informé de cette complication
éventuelle et éliminer les facteurs favorisants
potentiels.Les interventions de chirurgie implantaire doivent
être également déconseillées aux sujets en cours de
traitement23 ou ayant été traités récemment. Une mise
en état de la denture (soins d’hygiène et élimination des
foyers infectieux bucco-dentaires, traitement des caries,
contrôle de l’adaptation des prothèses amovibles)
devrait être réalisée systématiquement afin de limiter les
interventions et les soins dentaires pendant le traitement.
Lorsqu’un foyer d’ostéonécrose est apparu, il
semble judicieux de procéder, sans trop tarder, à l’ablation
de l’os nécrosé. C’est la meilleure façon de supprimer
l’exposition osseuse car sa persistance favorise l’infection
et entraîne une augmentation probable de la
taille du séquestre.
1 Rogers MJ. From molds and macrophages to mevalonate: a decade of
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bisphosphonates. Calcif Tissue Int 2004; 75: 451-61.
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22 Hellstein JW, Marek CL. Bis-phossy jaw, phossy jaw, and the 21st century:
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diphosphonate therapy of osteoporosis: a case report. Int J Oral Maxillofac
Implants 1995; 10: 74-8.

C A S C L I N I Q U E

La modification de la posologie des bisphosphonates
après l’apparition d’une ostéonécrose ne peut pas avoir
une incidence favorable immédiate sur l’évolution de la
lésion:en effet,les bisphosphonates absorbés n’ayant pas
été métabolisés, ils continuent à agir probablement
encore longtemps après l’arrêt du traitement; à titre
d’exemple, la demi-vie osseuse de l’alendronate varie
entre 1 à 10 ans selon le turn-over osseux20.
La physiopathologie de ces ostéonécroses n’est pas
totalement élucidée et plusieurs hypothèses sont évoquées.
Les bisphosphonates agissent sur les ostéoclastes
et provoquent une diminution du remodelage
osseux, donc une augmentation de la minéralisation
osseuse21 et, secondairement, une diminution de la
vascularisation osseuse comme dans toute affection
ostéo-condensante. L’effet anti-angiogénique, propre
aux aminobisphosphonates (principalement le zolédronate)
5, pourrait participer à la diminution de la
vascularisation. Les ostéonécroses sont donc très certainement
d’origine ischémique et, comme les bisphosphonates
ne sont pas métabolisés, le degré de
minéralisation et d’ischémie est sans doute en rapport
direct avec la dose cumulée.
D’autres facteurs, hormis ceux évoqués ci-dessus, ont
peut être un rôle pour expliquer la localisation exclusive
aux maxillaires. Dans les cas publiés, on trouve
peu de précisions sur les raisons qui ont motivé les
extractions dentaires qui, pour la plupart des auteurs,
auraient déclenché le processus d’ostéonécrose. Le
plus souvent, il semble plutôt s’agir d’un accident
infectieux ou inflammatoire, favorisé par l’ostéonécrose;
dans cette hypothèse, l’extraction dentaire révélerait
l’existence de l’ostéonécrose et elle n’en serait
donc pas la cause directe.
La présence d’une dent avec une atteinte
parodontale – ce qui signifie l’existence
d’une solution de continuité de la
muqueuse – favorise la contamination, à
partir de la flore buccale, de l’os en voie de
nécrose et cette contamination pourrait
même participer à l’apparition et l’extension
du processus de nécrose.
Comme dans la plupart des cas publiés,
le traitement comportait aussi une chimiothérapie
et/ou une radiothérapie ;
certains auteurs en ont déduit que les
bisphosphonates joueraient seulement le
rôle de co-facteur19. Cette hypothèse
étiopathogénique ne permet pas d’expliquer
les cas où on ne retrouve pas cette
association thérapeutique (par exemple,
le troisième et le huitième cas dans notre

S.Abi Najm, S. Lysitsa, J.-P. Carrel, P. Lesclous, T. Lombardi, J.Samson

Le bilan radiologique comporte systématiquement un
orthopantomogramme (figure 2), parfois un examen
tomodensitométrique (figure 3), une scintigraphie
osseuse (figure 4).
Dans chaque cas, l’examen histopathologique a
confirmé le diagnostic de nécrose osseuse; aucune
cellule tumorale n’a été observée (figure 5) lorsque
le traitement avait été prescrit pour une tumeur
maligne.
Dans tous les cas, on a réalisé une séquestrectomie
après une antibiothérapie (amoxicilline 750 mg 3xj-1
et métronidazole 250 mg 3xj-1) de 7 à 10 jours en
moyenne, temps nécessaire pour obtenir une cicatrisation
muqueuse suffisante.
Commentaires
Les bisphosphonates, molécules utilisées depuis les
années 1970, constituent un progrès thérapeutique
important pour le traitement de la maladie de Paget18,
de l’ostéoporose6,7 et des tumeurs osseuses ostéolytiques
8,9. Ils réduisent de façon importante (de 20 à
60 % selon les auteurs) la fréquence des manifestations
liées à l’atteinte osseuse, en diminuant les douleurs,
les fractures pathologiques, les compressions
radiculaires ou médullaires et les épisodes d’hypercalcémie
8. Leurs indications sont de plus en plus
vastes et on estime que 2,5 millions de patients ont
été traités par pamidronate et zolédronate depuis leur
mise sur le marché19.
La Food and Drug Administration (FDA) a donné l’autorisation
de mise sur le marché (AMM) au pamidronate
en 1994, pour le zolédronate en 2001; en France,
les AMM ont été obtenues quelques mois plus tard.
Les maxillaires semblent les seules structures
osseuses touchées; ceci pourrait s’expliquer par une
continuité de la muqueuse de recouvrement qui mettrait
en relation l’os avec le milieu septique de la
cavité buccale.
Le développement de l’ostéonécrose survenait après
un acte chirurgical, le plus souvent une extraction
dentaire, ou de façon apparemment spontanée. Le
traitement proposé dépend de la localisation des
lésions et de leur dimension.
Aucun cas n’a été traité par oxygénothérapie hyperbare
dont l’efficacité semble aléatoire14,16.
Les limites du séquestre sont difficiles à évaluer car
l’os “sain” périphérique apparaît très remanié et peu
vascularisé; si la séquestrectomie est insuffisante, l’exposition
osseuse persiste ou récidive. Sauf contre-indications
d’ordre général, il n’y a aucune raison de laisser
évoluer un foyer d’ostéonécrose.

Ostéonécrose des maxillaires chez des patients traités par bisphosphonates

le traitement de la nécrose aseptique de la hanche10,
du syndrome Sapho4, etc. Ils contribuent à traiter les
symptômes liés à ces différentes affections et ils sont
souvent prescrits au long cours, surtout en carcinologie.
L’ostéonécrose des maxillaires, secondaire à la
prise de bisphosphonates, est une complication
décrite récemment dans la littérature11-17.
En 12 mois, 9 cas d’ostéonécrose ont été découverts
dans la division de stomatologie, de chirurgie orale et
radiologie dento-maxillo-faciale de la Faculté de Médecine
de Genève.
Observations
Le premier patient (cas n°1) avait une ostéonécrose
maxillaire, secondaire à la prise de bisphosphonates.
Venu consulter pour une infection d’origine dentaire,
le tableau clinique s’est avéré atypique et l’os alvéolaire
périradiculaire semblait nécrosé. Après extraction
des 2 dents causales qui étaient les seules dents
maxillaires restantes, l’évolution n’a pas été favorable
et on a observé une exposition osseuse s’étendant
progressivement. Elle a nécessité la réalisation d’une
maxillectomie subtotale; l’examen histopathologique
a confirmé le diagnostic d’ostéonécrose.
En 12 mois, 8 autres cas ont été observés.
Ces 9 patients étaient 3 hommes et 6 femmes dont
l’âge était compris entre 45 et 85 ans (âge moyen
73 ans) (tableau 1). Les bisphosphonates ont été
prescrits pour le traitement des affections suivantes:
myélome multiple, cancer du sein, adénocarcinome
prostatique, ostéoporose. Dans ces 9 cas, on a observé
12 foyers d’ostéonécrose dont les localisations étaient
les suivantes : 7 atteintes mandibulaires (dont une
double localisation), 3 maxillaires et 1 bimaxillaire.
Cinq foyers d’ostéonécrose sont apparus après une
extraction dentaire, 1 après ablation d’implants dentaires
et 6 spontanément.
Cliniquement, l’atteinte osseuse ressemblait plus à
une ostéoradionécrose qu’à une ostéomyélite: exposition
osseuse, spontanée ou provoquée, le plus souvent
après extraction dentaire, sans aucune tendance
à guérir spontanément car le séquestre ne se détache
pas et l’atteinte osseuse semble s’étendre (figure 1).

Ostéonécrose des maxillaires chez des patients traités par bisphosphonates

Summary
Bisphosphonates-related jaw osteonecrosis
Introduction The latest generations of bisphosphonates constitute
a major advance in the management of disorders including Paget’s
disease, osteoporosis, and osteolytic bone tumors. Recent reports
describe numerous cases of osteonecrosis of the jaw in patients
treated with bisphosphonates. Some of these reports mention
predisposing factors, including surgical procedures, chemotherapy,
and radiotherapy.
Cases In the past 12 months, we have observed and treated 9 cases
of maxillary osteonecrosis, which we present summarily.
Discussion Some of our cases (3 of 9), like many of those described
in literature, do not present predisposing factors. The osteonecrosis
may thus be due mainly to the effect of bisphosphonates that, by
blocking bone remodeling, may cause excessive bone
mineralization. If this hypothesis is confirmed, these cases of
osteonecrosis may be due to excess doses. Better dose adjustment
should thus help prevent this complication.
S. Abi Najm, S. Lysitsa, J.-P. Carrel,
P. Lesclous, T. Lombardi, J. Samson
Presse Med 2005; 34: 1073-7
© 2005, Masson, Paris
Résumé
Introduction Les bisphosphonates de dernières générations
constituent un progrès important dans la prise en charge de
certaines affections: maladie de Paget, ostéoporose et tumeurs
osseuses ostéolytiques. Plusieurs cas d’ostéonécrose des maxillaires
viennent d’être rapportés chez des patients sous bisphosphonates.
Des facteurs favorisants ont été évoqués: intervention chirurgicale,
chimiothérapie, radiothérapie, etc.
Observations En 12 mois, 9 cas d’ostéonécrose des maxillaires ont
été observés et traités; ils sont présentés de façon synoptique.
Discussion Comme dans la littérature, dans plusieurs des cas
rapportés (3 sur 9), on ne trouve aucun facteur favorisant. On peut
donc se demander si l’ostéonécrose ne serait pas principalement
due à l’effet des bisphosphonates qui, en bloquant le remodelage
osseux, entraînerait une minéralisation excessive de l’os. Si cette
hypothèse se confirmait, l’ostéonécrose résulterait d’un surdosage
et une meilleure adaptation de la posologie devrait permettre
d’éviter cette complication.
10 septembre 2005 • tome 34 • n°15
1 - Division de
stomatologie,
chirurgie orale
et radiologie dentomaxillo-
faciale,
Faculté de Médecine,
Genève (Suisse)
2 - Faculté de
chirurgie dentaire,
Paris V,
Montrouge (91)
Correspondance :
Semaan Abi Najm,
Division de
stomatologie,
chirurgie orale et
radiologie dentomaxillo-
faciale
19, rue Barthélemy-
Menn,
1211 Genève 4
Tél.: + 41 22 382 91 64
Fax: + 41 22 382 94 99
abns77@hotmail.com
Reçu le 4 janvier
2005
Accepté le 3 juin
2005 Les bisphosphonates sont des analogues structuraux
des pyrophosphates inorganiques, principalement
prescrits pour inhiber l’activité des ostéoclastes.
Selon que le radical contient ou non un atome
d’azote, on distingue 2 formes de bisphosphonates: les
bisphosphonates sans groupe amine (clodronate, étidronate,
tiludronate, etc.) et les aminobisphosphonates
(pamidronate, risédronate, alendronate, ibandronate,
zolédronate, etc.) qui représentent les produits de dernières
générations1.Tous les bisphosphonates commercialisés
ne sont pas métabolisés.
Les aminobisphosphonates ont de multiples actions:
• après avoir adhéré à l’hydroxyapatite de la trame
osseuse minérale, ils sont absorbés sélectivement par
les ostéoclastes, ce qui aurait pour effet d’induire leur
apoptose2;
• ils ont une action anti-tumorale propre3;
• ils ont une action anti-inflammatoire en inhibant
certaines cytokines4;
• ils ont une action anti-angiogénique5.
En 3 décennies, les indications des bisphosphonates
se sont progressivement élargies: après avoir été initialement
utilisés dans la maladie osseuse de Paget, ils
sont actuellement prescrits pour le traitement et la
prévention de l’ostéoporose6,7, pour le traitement de
l’hypercalcémie maligne et des tumeurs osseuses
d’origine hématologique ou métastatique8,9 qui s’accompagnent
d’une ostéolyse, et plus récemment pour

I. Loeb, S. Medin Rey

REPONSE
Ce patient présente une orbitopathie endocrinienne d’origine
thyroïdienne.
Ces orbitopathies sont associées à un dysfonctionnement
hormonal et à des perturbations auto-immunitaires
thyroïdiennes. Elles accompagnent habituellement une
hyperthyroïdie mais se rencontrent également en cas
d’hypo- voir même d’euthyroïdie [1, 2].
La survenue éventuelle d’une hypothyroïdie peut être
un facteur aggravant majeur de l’orbitopathie, illustrée
dans le cas clinique. L’orbitopathie évolue au cours du
temps selon un mode « exacerbation/rémission » qui ne
semble pas influencé par le traitement médicamenteux de
l’atteinte thyroïdienne.
Classiquement, le traitement de l’orbitopathie endocrinienne
comporte un volet médical et un volet chirurgical
[3, 4]. Le volet radiothérapique est quant à lui très controversé
dans de récentes études [5]. Le traitement médical
consiste en l’administration par voie systémique de corticoïdes
pendant une durée de 30 à 60 jours, qui apporte le
plus souvent une amélioration significative des symptômes.
L’examen ophtalmologique détermine quant à lui
l’urgence éventuelle d’un acte chirurgical ; compression
du nerf optique au cours d’une phase inflammatoire
aiguë, ulcération cornéenne secondaire à l’exophtalmie…
[6]. Le plus habituellement le traitement chirurgical intervient
au cours de la période stable de l’orbitopathie et vise
à corriger les complications cicatricielles fibreuses. Une
première étape consiste en une décompression orbitaire
osseuse qui corrige l’exophtalmie, l’étape suivante permet
la correction de la mobilité oculaire [7]. Vu la gravité de la
symptomatologie clinique de notre patient, un traitement
à base de corticoïdes par voie systémique à la dose de
1 gr/jour a été instauré mais sans aucune amélioration
significative. Devant la persistance de l’oedème papillaire
et la diminution progressive de l’acuité visuelle, un traitement
chirurgical a été programmé. Une décompression
orbitaire osseuse bilatérale par voie cutanée avec effondrement
du plancher orbitaire ainsi que du mur latérointerne,
associée à une lipectomie a été réalisée. Une
amélioration rapide et très satisfaisante des symptômes a
été observée dans les jours suivants. Le patient a bénéficié
en outre d’une rééquilibration de son traitement thyroïdien.
Habituellement, à long terme, la tendance se fait
vers une réduction et une stabilisation des manifestations
cliniques orbitaires [1].
RÉFÉRENCES
1. Adenis JP, Lasudry J. Orbitopathie dysthyroïdienne. In: Pathologie
orbito-palpébrale. Masson, Paris;1998:455-80.
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orbitaire. In: Chirurgie plastique orbito-palpébrale. Masson,
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7. Trokel S, Kazim M, Moore S. Orbital fat removal. Decompression
for Graves orbitopathy. Ophtalmology, 1993;100:674-82.

Orbitopathie endocrinienne d’origine thyroïdienne

I. Loeb, S. Medin Rey
Service de Stomatologie et Chirurgie maxillo-faciale (Prof. J. Van Reck), CHU Saint-Pierre, Bruxelles, Belgique.
CAS CLINIQUE
Un patient âgé de 49 ans est admis en urgence pour dyspnée
majeure. À l’examen clinique on observe une
exophtalmie bilatérale importante entravant l’occlusion
palpébrale (figs. 1 et 2). Dans les antécédents on note :
une cardiomyopathie ischémique, une BPCO tabagique,
une hernie hiatale, une kératite herpétique avec ulcère
cornéen, et une hyperthyroïdie diagnostiquée 5 mois plus
tôt et traitée par Strumazol®, 10 mg, 4x/jour.
La biologie à l’admission fait apparaître une hypothyroïdie
sévère (TSH : 67 μU/ml).
Le scanner montre une hypertrophie de l’ensemble des
muscles oculo-moteurs avec infiltration de la graisse
orbitaire (figs. 3 et 4). Malgré l’instauration d’un traitement
visant à corriger l’hypothyroïdie, le patient développe
un oedème papillaire en aggravation rapide avec
perte de l’acuité visuelle ainsi qu’une augmentation de
l’exophtalmie.
Quel est votre traitement ?

Les donne´es cliniques, histologiques et radiologiques ame`- nent a` proposer le diagnostic de dysplasie osseuse

Re´ponse
Les donne´es cliniques, histologiques et radiologiques ame`-
nent a` proposer le diagnostic de dysplasie osseuse, de type
dysplasie ce´mento-ossifiante (DCO). Un suivi clinique exclusif
est de´cide´.
Les le´sions fibro-osseuses des maxillaires regroupent la dysplasie
fibreuse, les fibromes ossifiants (anciennement appele
´s fibromes ce´mento-ossifiants) et les dysplasies osseuses
(ICD-O : 9272/0), dont fait partie la DCO floride.
Le diagnostic diffe´rentiel entre la DCO et le fibrome ossifiant
(ICD-O : 9262/0, 9274/0) est parfois difficile. Dans notre cas,
les donne´es histologiques n’e´taient pas contributives [1] et
des arguments diagnostiques plus solides e´taient fournis par
la clinique – la DCO touche d’abord les femmes d’aˆge muˆr –
et surtout par l’aspect radiologique. En effet, la pre´sentation
radiologique de notre cas – des le´sions pe´ri-apicales multiples
en cible ou coalescentes, entoure´es d’un halo
radiotransparent – est pathognomonique de DCO et est
retrouve´e dans 35 % des cas de cette affection [2]. Cependant,
l’origine caucasienne de la patiente est atypique, la
pathologie touchant pre´fe´rentiellement les patientes originaires
d’Afrique noire.
L’origine de la DCO fait de´bat. Certains auteurs affirment
qu’elle est issue d’une activite´ anormale du ligament pe´riodontal
[3], comme en te´moigne sa localisation quasi exclusive
en zone dente´e [2]. Cependant, la pre´sence de le´sions de
DCO dans des segments e´dente´s de la mandibule est atteste
´e [2]. Cette donne´e permet uniquement d’affirmer que la
DCO persiste apre`s la perte de la dent qui lui e´tait associe´e.
Il est inte´ressant de noter que l’adhe´rence entre la tumeur et
l’apex doit en conse´quence eˆtre faible.
Kawai et al. [2] de´finissent six pre´sentations radiologiques
selon, entre autres crite`res, la conservation de l’espace clair
ligamentaire. Lorsque la le´sion est en continuite´ avec l’apex,
ces auteurs l’attribuent a` une activite´ ligamentaire. En
revanche, s’il existe un halo entre la tumeur et l’apex, Kawai
et al. [2] avancent que l’os me´dullaire serait implique´ dans la
gene`se de la pathologie.
Les classifications successives de l’OMS consacre´es aux
tumeurs de la teˆte et du cou rangent initialement la DCO
dans la cate´gorie des « ne´oplasies et autres tumeurs en lien
avec l’appareil odontoge´nique » [4], puis dans le groupe des
« ne´oplasies et autres tumeurs en lien avec l’os » [5]. La
dernie`re classification de l’OMS la range dans le groupe des
« dysplasies osseuses » et lui attribue une origine ligamentaire
[6].
Dans le cas pre´sente´ ici, l’espace ligamentaire pe´riodontal
des dents affecte´es e´tait pre´serve´ sur tout le pe´rime`tre
radiculaire (fig. 1), ce qui serait en faveur d’une origine
me´dullaire. Il existe en effet des tumeurs extramaxillaires
pouvant produire du ce´ment [7]. La formation de ce´ment par
l’os me´dullaire pe´riapical n’est pas de´montre´e et la persistance
de l’espace ligamentaire pe´riodontal peut eˆtre le
re´sultat d’une migration des ce´mentoblastes vers l’os via
les canaux de Volkmann [2] ou la conse´quence de troubles de
la diffe´rentiation entre oste´o- et ce´mentoblastes.
La production de ce´ment par l’os me´dullaire serait un cas
inte´ressant d’anomalie de signalisation entre oste´oblastes et
ce´mentoblastes. L’e´lucidation des me´canismes a` l’origine de
la DCO permettrait de mieux comprendre l’activite´ physiologique
du ligament pe´riodontal et ses interactions avec les
structures environnantes.
Re´fe´rences
1. MacDonald-Jankowski DS. Fibro-osseous lesions of the face and
jaws. Clin Radiol 2004;59:11–25.
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R.H. Khonsari et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:403-404
404

Le´sions pe´ri-apicales multiples en cible

ne femme caucasienne, de 41 ans, consulte en
chirurgie maxillofaciale sur les conseils de son
dentiste. Elle pre´sente un bombement vestibulaire
ferme et indolore en regard des dents 46–47, de
de´couverte fortuite lors d’une consultation de soins.
Les examens radiologiques montrent de tre`s nombreuses
masses pe´ri-apicales en cible cerne´es d’un haloradiotransparent.
Aucune mobilite´ dentaire n’est retrouve´e. Il
n’existe pas d’hypoesthe´sie dans le territoire du V3. Les
examens biologiques standards sont normaux, y compris
les taux sanguins de phosphore et de calcium. Une biopsie
sous anesthe´sie locale de la re´gion vestibulaire tume´fie´e
pose le diagnostic de le´sion fibro-osseuse sans plus de
pre´cision. La tomodensitome´trie montre des le´sions
mandibulaires pe´ri-apicales multiples pre´dominant
dans les territoires molaires, avec une pre´servation de
l’espace clair ligamentaire sur tout le pe´rime`tre radiculaire
(fig. 1).
Quel est votre diagnostic ?
Figure

L’évolution est chronique sans transformation en carcinome

L’évolution est chronique sans transformation en carcinome.
Aucun traitement n’est habituellement indiqué,
mais devant le caractère malodorant et l’augmentation de
l’épaisseur de certaines plaques, divers traitements ont été
proposés avec un effet suspensif. Les tétracyclines en bains
de bouche [9,10] ou par voie générale [9] ont prouvé leur
efficacité dans quelques cas au moment des poussés comme
chez notre patiente.
Devant une lésion blanche de la cavité buccale, l’examen
histologique reste un moyen capital pour éliminer une lésion
précancéreuse et poser le diagnostic positif.
Références
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muqueux. Ann Dermatol Venereol 1992;119:933—5.
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naevus: Improvement with tetracycline mouth rinse: Report of
four cases. Clin Exp Dermatol 2007;32:749—51.

Hypothèses du comité de rédaction

Les hypothèses du comité de rédaction ont été :
• un hamartome spongieux muqueux (white sponge naevus)
;
• une leucokératose acquise traumatique ;
• un lichen plan.
Commentaires
Notre patiente présente des lésions buccales chroniques,
résistantes à tous les traitements proposés. L’examen
retrouvait des plaques blanches à surface irrégulière de la
muqueuse gingivale et du versant muqueux de la lèvre inférieure.
Devant ce tableau clinique, les principaux diagnostics à
évoquer sont les leucokératoses acquises, comme les candidoses,
le lichen plan et les leucoplasies. Mais il n’y avait dans
cette observation aucun argument clinique ou paraclinique
permettant de retenir ces hypothèses.
L’interrogatoire ne retrouvait pas de notion de tabagisme
ou de déficit immunitaire acquis ou congénital et la
patiente rapportait l’échec de multiples traitements antifongiques
locaux et systémiques correctement conduits. Par
ailleurs, le grattage avec l’abaisse langue permettait de
détacher difficilement des grands lambeaux laissant apparaître
une muqueuse saine non érosive, pouvant éliminer une
lésion pseudomembraneuse (celle-ci se détache facilement
et laisse découvrir une érosion) et une leucokératose (qui ne
disparaît pas au grattage). L’examen clinique ne retrouvait
pas d’autres lésions cutanéomuqueuses. Les prélèvements
mycologiques étaient négatifs.
Bien qu’il s’agisse d’une patiente de 68 ans, on peut
également évoquer devant ce tableau les dyskératoses
congénitales et le diagnostic d’hamartome muqueux spongieux
(white sponge naevus) a été retenu, devant l’aspect
histologique, montrant une muqueuse buccale revêtue par
un épithélium malpighien acanthosique, papillomateux,
hyperkératosique avec des images de dyskératose monocellulaire.
Les cellules du corps muqueux étaient clarifiées
Figure 2. Épithelium acanthosique, papillomateux, avec dyskératose.
par un oedème marqué intra- et intercellulaire (Fig. 2).
L’immunofluorescence directe était négative.
La patiente a été traitée par cyclines par voie orale avec
une évolution partiellement favorable au bout de six mois
de traitement (Fig. 3).
Le white sponge naevus est une dyskératose congénitale
bénigne rare, autosomique dominante à pénétrance
et expressivité variable [1]. Il n’y a pas de prédilection
de sexe ni d’ethnie. Elle est causée par les mutations des
gènes exprimant les kératines suprabasales K4 et K13 [2—4].
Quelques cas sporadiques ont été décrits, comme c’est le
cas de notre patiente qui ne rapportait pas de cas familiaux.
Aucun facteur étiologique n’est retrouvé dans ce tableau
(ni traumatique, ni tabagique, ni infectieux). Les poussées
pourraient être déclenchées par la surinfection bactérienne
[5].
La lésion apparaît dès la naissance ou la première
enfance et augmente progressivement de taille jusqu’à
l’adolescence. Notre patiente rapporte une évolution lente,
depuis l’âge de 38 ans. Un début plus précoce est probable
mais méconnu par la patiente.
L’atteinte est souvent diffuse avec des plaques blanches,
à surface irrégulière, de consistance molle [1]. L’épaisseur
et la taille des plaques sont variables d’un sujet à l’autre et
peuvent varier dans le temps chez le même individu. Elles
siègent de préférence sur les muqueuses jugales, la langue,
les vestibules, le palais et le plancher buccal. Les autres
muqueuses (nasale, anale et vaginale) peuvent être affectée
s [1,6]. Il n’y a pas d’atteinte cutanée [1,7].
L’histologie reste un élément clé du diagnostic [7,8]. Elle
montre un épaississement de l’épithélium, une spongiose du
stratum spinosum, un défaut de kératinisation en surface et
une parakératose dans les couches les plus profondes. La
microscopie électronique est contributive dans les cas douteux,
montrant une répartition inégale des tonofilaments
dans le cytoplasme des kératinocytes [1,7].
Les autres dyskératoses congénitales comme la pachyonychie
congénitale (syndrome de Jadassohn-
Lewandowski), la dyskératose congénitale (syndrome
de Zinsser-Cole-Engman), la maladie de Darier peuvent
poser un problème de diagnostic différentiel [8].

Lésion blanche de la muqueuse buccale

White plaque of oral mucosa
S. Trojjet a, I. Zaraaa,∗, I. Chellyb, H. Zribi a,
M. Moknia, M. Zitounab, A. Ben Osmana
a Service de dermatologie, hôpital La Rabta, Jabbari, Baab Saadoun, 1007 Tunis, Tunisie
b Service d’anatomie pathologique, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie
Rec¸u le 15 juillet 2008 ; accepté le 12 septembre 2008
Disponible sur Internet le 16 avril 2009
Observation du cas
Une femme âgée de 68 ans était suivie en stomatologie
depuis plus de 35 ans pour lésions gingivales chroniques. Plusieurs
extractions dentaires avaient été alors pratiquées.
L’anamnèse retrouvait la notion de lésions gingivales blanchâtres
lentement extensives, occasionnant une gêne à
l’alimentation, pour lesquelles elle avait rec¸u des traitements
symptomatiques sans aucune amélioration. La
patiente ne présentait pas d’antécédents pathologiques
notables, en particulier il n’y avait pas de notion de tabagisme.
L’examen de la cavité buccale relevait des lésions
blanchâtres verruqueuses, confluant en plaques à bords irréguliers,
atteignant de fac¸on diffuse la région antérieure de
la gencive inférieure et la face interne de la lèvre inférieure
jusqu’aux prémolaires (Fig. 1). Il n’y avait pas d’infiltration.
La langue et le palais étaient indemnes de toute lésion. Le
reste de l’examen cutanéo-muqueux était normal, en particulier
il n’y avait pas d’adénopathies cervicales.
∗ Auteur correspondant.
Quelles sont vos hypothèses
diagnostiques?

auparavant. Jusqu’à présent

auparavant. Jusqu’à présent, la corticothérapie n’a cependant
pas été incriminée dans la survenue de phénomènes de résorption
mandibulaire.
Les lésions de résorption osseuse intéressent le plus souvent
l’angle mandibulaire, les condyles ou l’apophyse coronoïde et
plus rarement le bord postérieur de la branche montante [5]. La
fréquence de la résorption mandibulaire est probablement sous
estimée: ainsi, les analyses radiographiques systématiques de
petites séries trouvent une prévalence de 9,5 % à 33 % [6-10,
12]. Le dépistage radiologique systématique de telles lésions
chez les patients sclérodermiques n’ayant pas de douleur de l’articulation
temporo-mandibulaire ou de trouble de l’articulé dentaire
est cependant probablement inutile, n’entraînant pas de
conséquence pratique.
Ainsi, la résorption de l’angle mandibulaire entraîne avant
tout, un retentissement esthétique avec apparition d’une
dépression à l’endroit du relief de l’angle mandibulaire
comme dans le cas de nos deux patientes. La résorption
condylienne peut conduire à la survenue d’une asymétrie de
l’ouverture buccale, d’un trouble de l’articulé dentaire, de douleurs
et de craquements lors de la mobilisation de l’articulation
temporo-mandibulaire [11]. La résorption de l’angle mandibulaire
peut, plus rarement, entraîner une névralgie du
trijumeau [13].
À notre connaissance, aucune prise en charge chirurgicale à
visée esthétique des résorptions de l’angle mandibulaire n’a été
proposée. En revanche, un traitement chirurgical de lésions
condyliennes peut être indiqué, permettant d’améliorer l’articulé
dentaire [5, 14]. Cependant, il est possible d’observer des
récidives après chirurgie [15].
La résorption mandibulaire au cours de la sclérodermie n’est pas
exceptionnelle et peut être invalidante aux plans fonctionnel et
esthétique. Cette atteinte n’est pas corrélée à la sévérité, la
forme ou la durée de la maladie.

tome 35 >
n°4
>
avril 2006 >
cahier 1
Charles P, Berezné A, Guillevin L, Mouthon L
1 Hachulla E, Gressin V, Guillevin L, Carpentier P,
Diot E, Sibilia J et al. Early detection of pulmonary
arterial hypertension in systemic sclerosis:
A French nationwide prospective multicenter
study. Arthritis Rheum 2005; 52: 3792-800.
2 Steen VD, Medsger TA. Long-Term Outcomes of
Scleroderma Renal Crisis. Ann Intern Med 2000;
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Références

La résorption mandibulaire, une manifestation méconnue de la sclérodermie systémique 3 ans. Plusieurs dents étaient mobiles en rapport avec l’élargissement du ligament alvéolo-dentaire. La recherche d’anticorps anti-Scl 70 était positive. Les radiographies de la mandibule trouvaient une résorption osseuse marquée des deux angles mandibulaires et des lésions d’arthrose de l’articulation temporomandibulaire. La patiente est décédée après six mois dans un contexte de décompensation cardiaque globale. Discussion Nous rapportons deux observations de ScS diffuse sévère avec résorption mandibulaire bilatérale. La ScS est à l’origine d’une diminution de la survie et d’une incapacité fonctionnelle marquée. Au cours de cette affection, l’atteinte du visage est fréquente et peut être responsable d’une gène esthétique et fonctionnelle. Parmi les différents facteurs qui y contribuent, existent les lésions de sclérose cutanée, l’amincissement ou l’effacement des lèvres, les télangiectasies, la diminution de l’ouverture buccale, et plus rarement des phénomènes de résorption de la mandibule. Depuis la première description par Taveras en 1959 [4], à notre connaissance, 57 cas de résorption mandibulaire ont été rapportés au cours de la ScS [5]. Dans les études disponibles il n’y a pas de relation établie entre la résorption mandibulaire et le type de ScS, l’existence d’une atteinte viscérale, la durée d’évolution de la maladie ou la survenue de lésions de résorption osseuse dans d’autres territoires [6-9]. Les patients ayant des résorptions mandibulaires ont le plus souvent des lésions de sclérose cutanée marquées au niveau du visage et une limitation de l’ouverture buccale [6, 10]. Wood et Lee [10] ont mis en évidence une corrélation positive entre l’existence d’un amincissement de la membrane péri-odontale et la survenue d’une résorption mandibulaire. Cependant, d’autres études ont rapporté des résultats contradictoires sur ce point [6, 8]. Il n’y a pas d’éléments prédictif de la survenue d’une résorption mandibulaire au cours de la ScS. Il semble cependant que la sévérité de l’atteinte cutanée et l’amincissement de la membrane péri-odontale soient souvent retrouvés en présence d’une résorption mandibulaire, comme chez nos 2 patientes. La physiopathologie de la résorption mandibulaire est incertaine. Elle pourrait être la conséquence de lésions d’ostéonécrose résultant d’une compression des vaisseaux par la peau scléreuse et inextensible et/ou d’anomalies microvasculaires des muscles s’insérant sur la mandibule [11]. La responsabilité potentielle de la corticothérapie, prescrite à faible dose au long cours chez nos deux patientes doit être discutée. Seule la patiente 2 avait reçu une corticothérapie à forte dose (1 mg/kg/j) plusieurs années Figure

Clichés mandibulaires de profil

Résorption de l’angle et de la branche montante de la mandibule de la patiente 1 (A) et de la patiente 2 (B) (flèches).

3 ans. Plusieurs dents étaient mobiles en rapport avec l’élargissement
du ligament alvéolo-dentaire. La recherche d’anticorps
anti-Scl 70 était positive. Les radiographies de la mandibule trouvaient
une résorption osseuse marquée des deux angles mandibulaires
et des lésions d’arthrose de l’articulation temporomandibulaire.
La patiente est décédée après six mois dans un
contexte de décompensation cardiaque globale.
Discussion
Nous rapportons deux observations de ScS diffuse sévère avec
résorption mandibulaire bilatérale.
La ScS est à l’origine d’une diminution de la survie et d’une incapacité
fonctionnelle marquée. Au cours de cette affection, l’atteinte
du visage est fréquente et peut être responsable d’une
gène esthétique et fonctionnelle. Parmi les différents facteurs
qui y contribuent, existent les lésions de sclérose cutanée,
l’amincissement ou l’effacement des lèvres, les télangiectasies,
la diminution de l’ouverture buccale, et plus rarement des phénomènes
de résorption de la mandibule.
Depuis la première description par Taveras en 1959 [4], à notre
connaissance, 57 cas de résorption mandibulaire ont été rapportés
au cours de la ScS [5]. Dans les études disponibles il n’y
a pas de relation établie entre la résorption mandibulaire et le
type de ScS, l’existence d’une atteinte viscérale, la durée d’évolution
de la maladie ou la survenue de lésions de résorption
osseuse dans d’autres territoires [6-9].
Les patients ayant des résorptions mandibulaires ont le plus souvent
des lésions de sclérose cutanée marquées au niveau du
visage et une limitation de l’ouverture buccale [6, 10]. Wood et
Lee [10] ont mis en évidence une corrélation positive entre
l’existence d’un amincissement de la membrane péri-odontale
et la survenue d’une résorption mandibulaire. Cependant,
d’autres études ont rapporté des résultats contradictoires sur ce
point [6, 8]. Il n’y a pas d’éléments prédictif de la survenue
d’une résorption mandibulaire au cours de la ScS. Il semble
cependant que la sévérité de l’atteinte cutanée et l’amincissement
de la membrane péri-odontale soient souvent retrouvés
en présence d’une résorption mandibulaire, comme chez
nos 2 patientes.
La physiopathologie de la résorption mandibulaire est incertaine.
Elle pourrait être la conséquence de lésions d’ostéonécrose
résultant d’une compression des vaisseaux par la peau scléreuse
et inextensible et/ou d’anomalies microvasculaires des muscles
s’insérant sur la mandibule [11]. La responsabilité potentielle de
la corticothérapie, prescrite à faible dose au long cours chez nos
deux patientes doit être discutée. Seule la patiente 2 avait reçu
une corticothérapie à forte dose (1 mg/kg/j) plusieurs années

Charles P, Berezné A, Guillevin L, Mouthon L

a sclérodermie systémique (ScS) est une affection caractérisée
par la survenue de lésions de fibrose intéressant principalement
la peau et le parenchyme pulmonaire et par l’existence
d’une vasculopathie responsable d’un syndrome de
Raynaud associé parfois à une hypertension artérielle pulmonaire
(10 à 14 % des cas) [1] ou à une crise rénale (10 % des
cas) [2]. En fonction de l’étendue des lésions cutanées, on
sépare les formes cutanées limitées, où la sclérose cutanée est
uniquement distale, correspondant à ce que l’on appelait
autrefois le Crest syndrome, et les formes cutanées diffuses,
correspondant à une atteinte cutanée intéressant la partie
proximale des membres, la face, le cou et quelquefois le tronc
[3]. Dans les formes diffuses de la maladie, les atteintes viscérales
sont fréquentes, l’atteinte interstitielle pulmonaire est
la plus fréquente [3].
L’atteinte du visage est également fréquente au cours de la
ScS, associant des lésions de sclérose cutanée, des télangiectasies,
un amincissement voire un effacement des lèvres,
l’existence de plis radiés péribuccaux, et une diminution de
l’ouverture buccale. La survenue d’une résorption de la mandibule,
pouvant être à l’origine d’une gène esthétique et fonctionnelle
marquée, est encore peu connue. Nous en rapportons
deux observations.
Observations
Observation 1
Une femme de 47 ans, née au Maroc, ayant une ScS diffuse,
compliquée d’une polyarthrite, d’un reflux gastro-oesophagien,
et d’une atteinte interstitielle pulmonaire évoluant depuis l’âge
de 34 ans a été hospitalisée dans le contexte d’une aggravation
de sa maladie. L’atteinte interstitielle pulmonaire évoluait
depuis au moins 8 ans (elle n’avait pas été recherchée à la
phase initiale de la maladie). Du fait d’une dégradation des
épreuves fonctionnelles respiratoires, elle avait été traitée deux
ans auparavant par 12 bolus de cyclophosphamide intraveineux
à la dose de 0,6 g/m2 relayés par de 100 mg/j d’azathioprine
per os en association à 10 mg/j de prednisone.
À l’entrée, la patiente avait des lésions cutanées étendues qui
intéressaient le tronc, le visage et les membres, avec un score
de Rodnan modifié à 36 (encadré). La patiente avait perdu plusieurs
dents depuis le début de l’évolution de la maladie.
L’ouverture buccale était diminuée à 22 mm entre les arcades
dentaires. Il existait une infiltration scléreuse du visage et du
cuir chevelu avec une alopécie, des télangiectasies, des zones
dépigmentées et une encoche au niveau de l’angle mandibulaire
qui n’était pas présente deux ans auparavant (figure 1).
La recherche d’anticorps anti-Scl 70 était positive. La patiente
avait une atteinte osseuse avec une résorption des houppes
des phalanges des trois premiers doigts de la main droite. Les
radiographies de la mandibule montraient une résorption marquée
des 2 angles mandibulaires (figure 2). Il n’a pas été mis
en évidence d’élargissement du ligament alvéolo-dentaire.
Observation 2
Une femme de 57 ans avait une ScS évoluant depuis 26 ans. Elle
avait un syndrome de Raynaud sévère, des lésions cutanées diffuses,
des ulcérations chroniques et une polyarthrite ayant
nécessité un traitement par 10 mg/semaine de méthotrexate
en association à 5 mg/j de prednisone. Après 25 ans d’évolution,
la patiente a développé une insuffisance ventriculaire
gauche. Les lésions du visage étaient importantes avec une limitation
de l’ouverture buccale à 19 mm, une infiltration scléreuse
de la face et du cuir chevelu, des télangiectasies profuses. Le
score de Rodnan modifié était à 48. Elle avait de plus de multiples
ulcères du scalp, des télangiectasies et une dépression
importante au niveau de l’angle de la mandibule qu’elle n’était
pas capable de dater précisément mais qui remontait à plus de
Le score Rodnan évalue la fibrose cutanée en 17 points du corps:
0: peau de texture et d'épaisseur normale
1: peau épaissie restant plissable
2: peau épaissie non plissable
3: peau épaissie et figée sur les plans profonds
Encadré
Évaluation de la fibrose cutanée
Figure 1
La résorption mandibulaire est responsable d’une gêne
esthétique marquée
© DR

La résorption mandibulaire, une manifestation méconnue de la sclérodermie systémique

Summary
Mandibular resorption, an underdiagnosed manifestation
of systemic scleroderma
Introduction > Systemic sclerosis (SSc) is sometimes associated with
bone resorption that can reach the mandible.
Cases > We report here the cases of two women (aged 47 and
57 years) with SSc diagnosed 13 and 26 years earlier, respectively.
Both presented marked mandibular bone resorption. The first had
prominent interstitial lung disease, and the second, who died within
a few months, had severe left ventricular dysfunction due to SSc.
Discussion > Mandibular resorption is a rare but probably underdiagnosed
manifestation of SSc. In addition to its esthetic effects, it can
cause severe disability.
Charles P, Berezné A, Guillevin L, Mouthon L. La résorption mandibulaire,
une manifestation méconnue de la sclérodermie systémique.
Presse Med. 2006; 35: 611-4 © 2006, Masson, Paris
Résumé
Introduction > La sclérodermie systémique (ScS) est parfois associée
à la survenue de phénomènes de résorption osseuse pouvant toucher
la mandibule.
Observations > Nous rapportons deux observations de ScS diffuse
sévère avec résorption mandibulaire bilatérale. Il s’agissait de
2 femmes âgées respectivement de 47 et 57 ans ayant une maladie
évoluant depuis 13 et 26 ans lors de la mise en évidence des lésions
mandibulaires. La première avait une atteinte interstitielle pulmonaire
prédominante et la seconde une atteinte ventriculaire gauche liée à sa
sclérodermie qui a entraîné le décès dans un délai de quelques mois.
Discussion > La résorption mandibulaire est une manifestation rare
de la ScS, dont l’incidence est probablement sous estimée. En plus du
retentissement esthétique, cette atteinte est susceptible d’entraîner
une gêne fonctionnelle sévère

La dysplasie fibreuse ou maladie de Jaffe-Lichtenstein

RÉPONSE
La dysplasie fibreuse ou maladie de Jaffe-Lichtenstein est
une entité clinique décrite pour la première fois en 1891
par von Recklinghausen. L’ostitis fibrosa désigne alors une
lésion osseuse au sein de laquelle la médullaire est remplacée
par du tissu fibreux. En 1937, Albright et al. parlent
d’ostitis fibrosa generalisata pour nommer l’association
de lacunes osseuses polyostotiques, de troubles endocriniens
sexuels et d’une pigmentation cutanée. En 1938,
Lichtenstein définit cette association clinique sous le terme
de « dysplasie fibreuse polyostotique ».
La dysplasie fibreuse est donc une tumeur osseuse (certains
auteurs la considèrent néanmoins comme une affection
d’étiologie malformative), rare (2,5 % des tumeurs
osseuses et 7 % des tumeurs osseuses bénignes) [1, 2],
qui se localise préférentiellement au niveau des os longs
(métaphyse et diaphyse), du pelvis, de l’épaule, des os de
la face et du crâne. La lésion de la dysplasie fibreuse consiste
en le remplacement du tissu osseux par du tissu
fibreux [3].
On distingue 3 types de dysplasie : la forme monostotique,
la plus fréquente (70 %), la forme polyostotique,
plus agressive et le syndrome de McCune et Albright, plus
rare, et qui associe des lésions de dysplasie polyostotique,
des manifestations cutanées (tâches café au lait) et des
désordres endocriniens (puberté précoce, croissance accélérée,
goitre et hyperparathyroïdie…) [3, 4].
Cliniquement on observe des déformations osseuses
parfois responsables d’injures esthétiques ou même de
fractures. L’atteinte de la sphère cranio-faciale mérite une
attention particulière en raison de l’atteinte possible des
structures nobles qui la composent : nerf optique, organe
de l’audition, troubles de l’occlusion, troubles respiratoires
par atteinte des fosses nasales, atteinte de la base du
crâne [5]…
Le pronostic des lésions de dysplasie est généralement
bon en raison de la tendance à la stabilisation lors de
l’arrêt de la croissance osseuse. Il existe un très faible
pourcentage de transformation maligne (0,5 à 4 %) en
ostéosarcome, chondrosarcome ou fibrosarcome, et il
apparaît que 50 % des patients souffrant de transformation
maligne ont reçu une radiothérapie dans le cadre
d’un traitement précoce de la dysplasie.
Pour décider du traitement proposé au patient, le praticien
devra évaluer la gravité de la pathologie en tenant
compte des complications possibles (endocriniennes, neurologiques,
traumatologiques…), de l’aspect radiologique
des lésions, de l’augmentation des phosphatases alcalines
et de la densité osseuse qui reflète l’efficacité d’un éventuel
traitement médicamenteux préalable.
Le traitement peut être médical et/ou chirurgical.
D’un point de vue médical, l’administration de biphosphonate
a prouvé son efficacité dans la diminution de
l’intensité des douleurs et des marqueurs biochimiques
relatifs au turnover osseux, et une certaine diminution des
sites ostéolytiques à la radiographie (chez 50 % des
patients) [5, 6]. Ce traitement est toutefois peu utilisé
chez les enfants en croissance en raison du peu d’expérience
clinique à ce sujet.
Le traitement chirurgical, quant à lui, sera le plus souvent
conservateur (ostéotomie modelante), s’avérant
satisfaisant d’un point de vue esthétique et suffisant lorsque
les lésions progressent lentement et ne menacent pas
des structures anatomiques importantes. C’est l’attitude
thérapeutique la plus largement proposée dans la littérature
pour cette pathologie.
Certains auteurs préconisent cependant des résections
larges, à visée curative, mais responsables de déficits
esthétiques majeurs et pas toujours suivies de rémissions
complètes [7].
Le patient présenté a bénéficié d’une intervention chirurgicale
consistant en une ostéotomie modelante qui s’est
avérée très satisfaisante tant du point de vue esthétique
que fonctionnel [5, 8].
RÉFÉRENCES
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La dysplasie fibreuse

I. Loeb, E. Boutremans
Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale (Pr J. Van Reck), CHU Saint-Pierre, 129, bd de Waterloo, 1000 Bruxelles, Belgique.
Tirés à part : I. Loeb, à l’adresse ci-dessus.
CAS CLINIQUE
Un jeune patient de 11 ans, d’origine bulgare, présente
une tuméfaction de l’hémi-maxillaire droit, évoluant
depuis environ 6 ans (fig. 1 et 2). Ce jeune garçon, qui ne
présente par ailleurs aucun antécédent particulier, ne
signale pas de douleur liée à la tuméfaction. La biologie
est normale. Un scanner du massif facial montre une
lésion de l’hémi-maxillaire droit, se prolongeant au niveau
des cadres osseux des sinus maxillaires et correspondant
probablement à une dysplasie fibreuse (fig. 3 et 4). Une
biopsie de la masse confirme histologiquement ce diagnostic.
Vu le jeune âge du patient, le caractère bénin de la
tumeur et sa lente évolution, l’abstention thérapeutique
est proposée, avec une surveillance semestrielle. Un an
plus tard, on constate une évolution importante avec un
doublement de la taille de la lésion, une déviation du centre
inter-incisif et des troubles occlusaux majeurs. Le scanner
avec reconstruction 3D confirme cette évolution avec
un effet de masse modéré au niveau de l’orbite.
QUEL TRAITEMENT PROPOSEZ-VOUS ?
Figure 1 : Patient vu de face ; perturbation du plan occlusal.
Figure 2

I M A G E S E N M É D E C I N E C L I N I Q U E

Granulome pyogénique (botryomycome) de la langue chez un enfant

Un garçon âgé de deux ans et demi avait une lésion de la langue. Depuis la naissance, il avait été constaté une lésion violacée du
dos de la langue, indolore, en voie de régression. Depuis 3 semaines, était apparue sur cette lésion une tuméfaction jaunâtre
indolore qui avait rapidement grossi et gênait l’alimentation. Il s’agissait d’un nodule mou, indolore, érosif, mesurant 2 cm de
diamètre, situé sur la face dorsale de la langue, près de la pointe. Une exérèse chirurgicale complète de la lésion a été réalisée sans
difficulté. L’examen histologique trouvait en superficie un tissu de granulation richement vascularisé avec des vaisseaux perpendiculaires
à la surface de la lésion associé à un infiltrat inflammatoire à prédominances de polynucléaires neutrophiles, concluant
au diagnostic de granulome pyogénique. L’examen de la partie profonde montrait une prolifération de cellules fusiformes sans atypie
ni mitose, dont l’immunomarquage évoquait des cellules musculaires lisses (anticorps anti-actine musculaire lisse positifs) associées
à de nombreux vaisseaux. Cette lésion profonde bénigne était d’interprétation difficile. Il n’y a pas eu de récidive 2 ans après
l’exérèse.
DISCUSSION
L’aspect clinique évoquait avant tout un granulome pyogénique remarquable par sa grande taille. Le granulome pyogénique est
une tumeur bénigne acquise, siégeant sur la peau ou les muqueuses. Il peut se développer sur une lésion pré-existante (angiome
plan le plus souvent) ou de novo. Il était cliniquement assez difficile de récuser formellement une tumeur maligne mésenchymateuse,
en particulier un sarcome.
L’examen histopathologique a permis de confirmer le diagnostic de granulome pyogénique, l’interprétation était plus difficile
sur la partie profonde.
Si l’on considère que la lésion initiale était déjà un granulome pyogénique, sa présence dès la naissance n’a pas été rapportée. La
localisation du granulome pyogénique à la langue est également exceptionnelle1. La gencive est la localisation la plus fréquente
en cas d’atteinte buccale2.
Références
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conditions. Br J Maxillofac Surg 1986; 24: 376-82.
© DR

I. Loeb et al. Rev Stomatol

Re´ponse
L’examen anatomopathologique de la le´sion mandibulaire
e´voque le diagnostic d’histiocytose langherhansienne.
Il s’agit d’une prolife´ration histiocytaire non ne´oplasique
d’e´tiologie inconnue.
Elle n’est de´termine´e par aucun caracte`re ethnique ou ge´ographique
et se rencontre surtout chez l’enfant de sexe
masculin (50 % des cas survenant avant l’aˆge de 20 ans).
Les le´sions osseuses se situent pre´fe´rentiellement au
niveau des os plats (craˆne, coˆtes), des verte`bres, de la mandibule
et des os longs (fe´mur et hume´rus). En cas d’atteinte
maxillofaciale, ce sont les re´gions molaires infe´rieure et
angulaire qui sont habituellement touche´es [1-3].
L’histiocytose langerhansienne a e´te´ de´crite pour la premie`
re fois a` la fin du XIXe sie`cle par Hand. En 1953, Lichtenstein
propose le terme d’histiocytose X pour de´signer trois
expressions cliniques diffe´rentes d’une meˆme maladie, le
de´nominateur commun e´tant la nature histiocytaire ; il
s’agit du granulome e´osinophile, de la maladie de Hand-
Schuller-Christian et de celle de Letterer-Siwe. De nombreux
travaux scientifiques ont montre´ les transformations
possibles d’une forme clinique en une autre, toujours dans
le sens d’une aggravation du pronostic.
La de´finition actuelle de ces diffe´rentes entite´s cliniques est
base´e sur des crite`res histologiques. Nezler, en 1973, identifia
la pre´sence des cellules de Langerhans dans les le´sions.
L’histiocytose langerhansienne est une maladie due a` la prolife
´ration des histiocytes issus de la diffe´renciation des
monocytes (varie´te´ de leucocytes de grandes dimensions
destine´s a` devenir des macrophages et dont le roˆle est la
captation et la digestion des e´le´ments e´trangers). Les histiocytes
assurent normalement la de´fense de l’organisme, mais
en cas d’histiocytose, leur multiplication anormale s’accompagne
d’une invasion des visce`res et/ou des os [2, 4].
L’histiocytose langerhansienne peut atteindre divers tissus
et organes et prendre selon la localisation une expression
clinique diffe´rente. On distingue des formes localise´es (granulome
e´osinophile) et des formes diffuses, aigue¨s (maladie
de Lettere-Siwe) ou chroniques (maladie de Hand-Schuller-
Christian) [3, 4].
Notre cas clinique entre dans le cadre des granulomes e´osinophiles.
Ils se localisent le plus souvent au niveau des os
et/ou des poumons. L’atteinte osseuse, unique ou multiple,
affecte pre´fe´rentiellement la mandibule et se manifeste cliniquement
par des douleurs, des tume´factions, des fractures
spontane´es, des mobilite´s dentaires anormales ou
encore un retard de cicatrisation apre`s avulsion dentaire.
On n’observe pas de signe de Vincent.
Radiologiquement on de´crit une lacune osseuse a` contours
finement « grignote´s » qui sie`ge le plus souvent au niveau
molaire et qui a tendance a` apparaıˆtre dans la zone de
bifurcation des racines ; celles-ci pouvant parfois eˆtre re´sorbe
´es. Il existe des cas de destruction des bourgeons dentaires
et de perforation de la corticale osseuse [1].
C’est l’examen anatomopathologique qui permet de poser
un diagnostic de certitude [3]. L’histologie conventionnelle
renseigne sur la topographie de l’infiltrat histiocytaire,
l’aspect des cellules, l’association a` des e´le´ments non histiocytaires
(lymphocytes, e´osinophiles), la pre´sence de cellules
ge´antes ou encore l’existence d’une surcharge lipidique.
La mise en e´vidence en microscopie e´lectronique
des corps de Birbeck dans le cytoplasme des cellules de Langerhans
ainsi que le marquage membranaire des histiocytes
par immunohistochimie avec un anticorps anti-CD1a
confirme le diagnostic d’histiocytose langerhansienne [3].
Le traitement doit eˆtre adapte´ a` la se´ve´rite´ de la maladie et
a` son caracte`re e´volutif. Le traitement chirurgical (curetage–
exe´re`se) est le premier choix en cas de le´sion osseuse
unique. Il expose a` moins de 12 % de re´cidives. Une injection
locale de corticoı¨des (80 a` 100 mg de succinate de
me´thylprednisolone) est parfois propose´e seule ou en association
avec le traitement chirurgical. La radiothe´rapie,
autrefois indique´e en cas d’exe´re`se chirurgicale incomple`te,
est aujourd’hui contre-indique´e de principe dans la maladie.
On la pratiquera toutefois exceptionnellement lorsque
les le´sions s’ave`rent menac¸antes d’un point de vue fonctionnel.
On re´servera les traitements les plus lourds et les
plus agressifs aux formes disse´mine´es. Il s’agira alors de
chimiothe´rapie (vinblastine…) associe´e ou non a` une corticothe
´rapie (prednisone) qui a pour but d’atte´nuer et/ou
d’espacer les pousse´es e´volutives.
Le pronostic reste variable et fonction de la se´ve´rite´ de la
maladie ainsi que d’une prise en charge pre´coce et approprie
´e, les formes osseuses uniques ayant un pronostic tre`s
favorable [1, 4, 5]. L’e´volution clinique de notre patient a e´te´
favorable. Le bilan ge´ne´ral a permis d’exclure d’autres localisations
de la maladie. Le suivi radiologique (Pet-Scan) a
montre´ la pre´sence de remaniements osseux traduisant
une gue´rison progressive de la le´sion mandibulaire [1, 5].
Re´fe´rences
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Fracture pathologique de la mandibule

Pathological mandibular fracture
I. Loeb1,*, M. Shahla1, R. Javadian1, P. Hermans2
1Service de stomatologie et chirurgie maxillofaciale, CHU Saint-Pierre, 1000 Bruxelles,
Belgique
2De´partement de me´decine interne, clinique d’he´matologie–oncologie, CHU Saint-Pierre,
1000 Bruxelles, Belgique
Un patient aˆge´ de 19 ans est admis dans le de´partement
de chirurgie maxillofaciale suite a` une agression
sur la voie publique. Il pre´sente une tume´faction
douloureuse de la re´gion mandibulaire gauche en
regard de la premie`re molaire.
L’examen clinique objective une tume´faction douloureuse
accompagne´e d’un he´matome de la re´gion mandibulaire
au niveau du vestibule buccal adjacent aux dents 36 et 37.
La radiographie panoramique re´ve`le la pre´sence d’une
double fracture de la branche horizontale gauche, dans
une zone osseuse d’aspect lytique et irre´gulie`re de la re´gion
pe´riapicale des dents 36 et 37 (fig. 1).
Vu l’aspect de´labre´ des dents 36 et 37, le diagnostic de
kyste pe´riapical avec fragilisation de la mandibule est
e´voque´.
Le bilan sanguin re´alise´ a` l’admission est normal.
Le patient est hospitalise´ et, sous anesthe´sie ge´ne´rale, les
dents 36 et 37 sont extraites, la le´sion mandibulaire curete´e
et le produit de curetage envoye´ pour une analyse anatomopathologique.
Les fractures sont alors re´duites et oste´osynthe
´se´es par une plaque (fig. 2).
Les suites ope´ratoires sont normales et le patient quitte le
service au deuxie`me jour postope´ratoire.
Quelle le´sion l’examen anatomopathologique a-t-il re´ve´le´ ?
Figure

Hong WK, Luppma

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